DANDY-WALKER SENDROMU

DANDY-WALKER SENDROMU
Dandy-Walker Sendromu doğumsal bir hastalık olup beyinde dördüncü ventrikül denilen bir boşluk ile beyinciği ilgilendirmektedir. Hastalık dördüncü ventrikül denilen ve beyin omurilik sıvısının dolaştığı boşluklardan birinin doğuştan anormal genişlemesi, beyincikte iki beyincik yarımküresinin arasında yer alan ve vermis denilen bölümün yokluğu(agenezisi) veya gelişiminin geri kalması(hipoplazisi) ve bu anormallikler sonucunda kafatasının arka boşluğunda bir kist oluşması ile karakterizedir. Ayrıca hidrosefali yani kafa içi basıncının artması ve kafatasının genişlemesi de eşlik edebilir.
Bu hastalığın dördüncü ventrikülün tavanını tutan jeneralize disembriyogenezis (yani anne karnında embriyo döneminde iken yetersiz gelişim) sonucu meydana geldiği düşünülmektedir. Ayrıca cerebellum u yani beyinciği oluşturan yarım küreler de yetersiz gelişim sonucu küçük kalmış ve kenara doğru itilmiştir. Hastaların %70 inde Luschka ve Magendie delikleri adı verilen ve beyin omurilik sıvısının beyin içinden omurilik kanalına boşalmasını sağlayan deliklerin doğuştan tıkalı olması sonucu hidrosefali oluşur.Yani boşalamayan   beyin omurilik sıvısının kafa içinde normalden fazla artar ve yaptığı basınç nedeni ile içinde dolaştığı kanalları yani ventrikülleri genişletir bunun sonucunda da kafa çevresi büyür ve kafa içi basıncı artar.
Sıklığı:
Dandy-Walker Sendromu 25000-30000 canlı doğumdan 1’inde gözlenmektedir.
Diğer önemli bir nokta da Dandy-Walker Sendromunun beyindeki diğer birtakım organların gelişim anomalileri ile birlikte olmasıdır. Örneğin corpus callosum(beyin birleşeği) denilen beyin yarım küreleri arasında iletişimi sağlayan organın doğuştan yokluğu veya yetersiz gelişmesi, yüz anomalileri kol, bacak ve parmakları ilgilendiren anomalilerle kalp anomalileri bunlardan bazılarıdır. Yani Dandy-Walker Sendromu olan bir çocukta ek olarak bu bozuklukların da bazıları görülebilmektedir.


Tedavi:

Bu hastalığın kesin tedavisi olmamakla birlikte yapılabilecek şeyler hastalığın derecesi ile orantılı olarak değişebilmektedir. Eğer hidrosefali yani kafa içi boşluklardaki beyin omurilik sıvısının artması durumu yoksa hastalar sadece düzenli aralıklarla takip edilebilirler.Bazen hastaya shunt denilen beyin omurilik sıvısını karın boşluğuna akıtan bir cihaz takılarak kafa içi basıncının artması ve kafa çevresinin büyümesi engellenir. hastaların %50 sinde IQ normalin altındadır. Denge problemleri spastisite ve motor hareketlerin kontrolünde güçlük sıktır.Düzenli olarak fizik tedavi yapılması ve hastaların gelişim nörologları, beyin cerrahları ve fizyoterapistler tarafından düzenli olarak takip edilmeleri gereklidir.

KAYNAKLAR:
1. Ecker JL, Shipp TD, Bromley B, Benacerraf B. The sonographic diagnosis of dandy-walker and dandy-walker variant: Associated findings and outcomes. Prenat Diagn 2000;20:328-32. 
2. Cardoso J, Lange MC, Lorenzoni PJ, Scola RH, Werneck LC. Dandy-walker syndrome in adult mimicking myasthenia gravis. Arq Neuropsiquiatr 2007;65:173-5. 
3. Alam A, Chander BN, Bhatia M. Dandy walker variant: Prenatal diagnosis by ultrasonography. Med J Armed Forces India 2004;60:287-9. 
4. Sato K, Kubota T, Nakamura Y. Adult onset of the dandywalker syndrome. Br J Neurosurg 1996;10:109-12.

Bu blogdaki popüler yayınlar

YÜZYILIN BEYİN CERRAHI

Resim
                                                                 Prof. Dr. Mahmut Gazi YAŞARGİL          Prof. Dr. M. Gazi Yaşargil, babası Asım Bey 1924’ de Diyarbakır Lice’ye kaymakam olarak atandıktan sonra 6 Temmuz 1925 tarihinde Lice' de doğdu.  Lice’deyken iki yaşındaki İhsan abisi tifo sebebiyle hayatını kaybetti. Aynı yıl Gazi Yaşargil üç aylıkken, annesi Sahavet Hanım ve 4 yaşındaki ablası Selma ile birlikte babalarının tayini sebebiyle Ankara’ya yerleştiler. 5 kardeş Ankara’da okullara gittiler.  Daha sonra, Erdem ve Günay adındaki kardeşleri de yurt dışında eğitim görerek tıp doktoru oldular.          Gazi Yaşargil ilk ve ortaokulu Ankara’da bitirdi. Mayıs 1943’de Atatürk Lisesi’nde Latince öğretilen klasik şubeden mezun olduktan sonra Anka...
Devamı

SAFİYE HÜSEYİN ELBİ

Resim
1881 yılında doğmuştur. Safiye Hüseyin İngiltere’de deniz ateşesi olan Ahmet Paşa’nın kızıdır. Annesi İngiliz soylularından Hammond Wilward’ın kızı Josephine Wilward’dır. Büyükbabası Miralay Şükrü Bey Kırım Savaşında Florence Nightingale’i Kırım’a götüren geminin süvarisiydi. Deniz yarbayı Hüseyin Bey’le evlendi. 1964 Temmuz’unda İstanbul’da vefat etti.  Balkan Savaşına hemşire olarak katıldı. Balkan savaşı ve I. Dünya Savaşı döneminde İstanbullu hanımların fahri olarak hemşirelik yapmalarına öncü oldu. Dr. Besim Ömer Paşa ile çalıştı. I. Dünya Savaşı sonunda Avrupa’nın çeşitli ülkelerindeki Türk esirleri ve öğrencilerine yardım etmek, Kızılhaç Teşkilatı’yla görüşmek için Avrupa’ya gönderildi. Görev dönüşü hazırladığı raporda izlenimlerini anlattı.  Çanakkale Savaşı başladığında gönüllü olarak Reşit Paşa Hastane Gemisi'nde başhastabakıcısı olarak görev yaptı. Gemiye sürekli yaralı taşınmakta, gemi dolunca da yaralılar Hilal-i Ahmer hastanelerine getirilmekteydi. Çan...
Devamı

PROF. DR. GÖKHAN HOTAMIŞLIGİL

Resim
Araştırma Alanları: ▪ Moleküler Biyoloji ve Genetik ▪ Diyabet, Şişmanlık, Atheroskleroz ▪ Mekanizmaya Dayalı Kimyasal ve Biyolojik İlaçlar Gökhan H OTAMIŞLIGİL , 24 Haziran 1962 tarihinde doğmuştur. 1986 yılında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi' nden mezun olduktan sonra ABD’ye giderek tıp eğitimine devam etmiştir. Yüksek lisans ile doktora eğitimini 1994 yılında tamamladıktan sonra 2003 yılında Harvard Üniversitesi’ nden profesör unvanını almıştır. Prof. Dr. Gökhan HOTAMIŞLIGİL' in yaygın ve karmaşık hastalıkların genetik mekanizmaları ve yeni tedavi yöntemleri üzerine odaklanan çalışmaları “immunometabolism” sahasını açmış, yeni hormon molekülleri ve moleküler mekanizmalarını, endoplazmik retikulumun vücut metabolik fonksiyonları üzerindeki etkilerini, şişmanlık ve diyabetteki rolünü ortaya çıkartmıştır. Prof. Dr. HOTAMIŞLIGİL'in buluşları çok sayıda ilaç geliştirme programının temelini oluşturmaktadır ve 150' nin üzerinde makale...
Devamı