SSPE (SUBAKUT SKLEROZAN PANENSEFALİT)


SSPE (SUBAKUT SKLEROZAN PANENSEFALİT)     

SSPE Nedir?

Subakutsklerozanpanensefalit (SSPE), santral sinir sisteminin kızamık virüsü ile oluşan nörodejeneratif ve enflamatuvar bir hastalığıdır. İlk kez 1933 yılında bildirilmesine karşın kızamık ile ilişkisi ancak 1960 yılından sonra belirlenmiştir .SSPE kızamık virüsü ve özellikle nükleokapsid varlığı ile ilişkili bir hastalık olup bu hastaların beyin dokusunda defektif kızamık virüsü izole edilmiştir.

 

SSPE Kimlerde Görülür?

Hastalığın görülme yaşı 2 ile 32 gibi geniş bir aralıkta verilse de, en sık 5 -15 yaşları arasında izlenir. Çoğunlukla çocukluk döneminde saptanır; median yaş yedi olarak bildirilmektedir.SSPE, erkeklerde kızlardan iki kat daha sık görülmektedir.

 

SSPE Belirtileri Nelerdir?

Hastalığın başlangıcı genelde sinsidir. Genellikle davranış değişiklikleri ve okul başarısında bozulmayı takiben zihinsel yeteneklerde kayıplar ve şiddetli demans gelişir. Olguların hiç birinde ateş ya da ensefalitin diğer bulguları yoktur. Bazı olgularda baş ağrısı şikayeti olabilir, ancak bu oldukça nadirdir. Yaygın nörolojik bulgular hızla ilerler. Masif, tekrarlayıcı miyoklonikjerkler ortaya çıkar, genellikle simetriktirler, özellikle aksiyal kasları tutar ve 5-10 saniyelik intervallerle meydana gelirler. Bunlar hastalığın ikinci döneminin belirtileridir. Hastaların çoğu bu dönemde başvurur. Nöbetler, distoni, serebeller ataksi, otonomik disfonksiyon, spasite, rijidite gibi pek çok klinik bulgu tabloya eklenir. Retinopati ve optik atrofi bazen davranış değişikliklerinden önce saptanabilir. Kortikal körlük de saptanabilecek diğer bir klinik bulgudur. Hastalığın seyri değişkendir ancak % 60 hastada hızlı bir klinik seyir görülür. Hastalığın süresi birkaç ayla sınırlı olabilir, hatta yapılan bir çalışmada 4 hafta içinde kaybedilen olgular bildirilmiştir. Hastaların çoğu tanıdan sonraki 1-3 yıl içinde kaybedilir. Ortalama yaşam süresi 18 aydır.

SSPE Tanısı

SSPE tanısı için şu kriterlerden faydalanılır :

1. İlerleyici seyir gösteren nörolojik ve klinik bulgular (okul başarısında düşme, bellek kayıpları, davranış değişiklikleri, zihinsel işlevlerde ilerleyici bozulmalar, konuşma ve görme bozuklukları).

2. EEG bulguları (erken dönemde normaldir. Miyoklonik dönemde 3-5 saniyede bir tekrarlayan yüksek amplitütlü yavaş ve keskin dalgalar meydana gelir. Daha sonraki dönemde ise disorganize ve disritmik dalgalar görülür. Terminal dönemde ise tüm amplitütler düşer).

3. Serumda, kızamık virüsüne karşı yükselmiş olan IgM ve IgG yapısında antikorların tespit edilmesi.

4. BOS incelemeleri spesifik değildir. Protein yükselmiş olabilir. Kızamığa ait oligoklonal bantlar tespit edilebilir. BOS’da bakılan kızamığa karşı gelişmiş IgM ve IgG yapısında antikorların 1:8 ya da daha yüksek titrede pozitif saptanması tanıda faydalıdır.

5. PCR ile kızamık genomunun gösterilmesi.

6. Beyin biyopsisi.

SSPE Tedavisi

SSPE’nin kesin bir tedavisi yoktur. Bazı çalışmalarda, isopronosin faydalı bulunurken bazılarında ise alfa interferon önerilmiştir. Bir grup çalışmada ise kombinasyon tedavisi önerilmiştir.

 

SSPE Önlenebilir Mi?

Görülme sıklığı, kızamık enfeksiyonu geçirildikten sonra 4/100.000 olgu iken, aşılama sonrası 0.14/100.000’dir. Bu veriler, günümüzde SSPE’yi önleyecek tek yolun kızamık aşılama programı olduğunu göstermektedir.

-Gamze AKTAŞ

KAYNAKLAR

1.Dyken PR, Cuningham SC, Ward LC: Changingcharecter of SSPE in US? PediatricNeurology 5:339-341, 1989.

2. Modlin J, Halsey N, Eddins D, et al: Epidemiology of SSPE. J Pediatr 94:231-236, 1979

3. Cape CA, Mmartinez AJ, Robertson JT, Hamilton R, Jabbour JT: Adultonset of SSPE. ArchNeurol 28:124-127, 1973.

4. Halsey NA, Modlin JF: SSPE. Pediatr Neurol 7:151, 1991.

5. Dyken PR: SSPE. Currentstatus. NeurolClinic 3:179-196, 1985.

6. Johnston HM, Wise GA, Henry JG: Visual deterioration as presentation of subacutesclerosingpanencephalitis. ArcDis Child 55:899-901, 1980.

 7. Kabra SK, Bagga A, Shankar V: Subacutasclerosingpanencephalitispresenting as a corticalblidness. TroptDoc 22:94-94, 1992.

8. Sie TH, Weber W, Freling G, Galama J, Spaans F, Vles J: Rapidlyfatalsubacutesclerosingpanencefalitis in a 19-year-old man. EurNeurol 31:94-99, 1991.

9. Dyken PR, Swift A, Durrant RH: Longtermfollowuppatientswithsubacutesclerosingpanencefalitistreatedwithinosiplex. AnnNeurol 11:359-364, 1982

10. Miyazaki M, Hashimoto T, Fujino K, Goda T, Tayama M, Kurodo Y: Apparantresponse of subacutesclerosingpanencefalitistointrathecal interferon alpha. AnnNeurol 29:97-99, 1991.

11. Gascon G, Yamani S, Crowel J, et al: Combined oral isoprinosineandalpha interferon therapy in subacutesclerosingpanencefalitis. Brain Dev 15:346-355, 1993.

12. Cattaneo R, Schimid A, Billeter MA, Sheappard RD, Udem SA: Multiple vira mutationsratherthanhostfactorscausedefectivemeaslesvirus gene expression in asubacutesclerosingpanencefalitiscellline. J Virol 62:1388-1397, 1988

13. 1. Swaiman KF, Ashwal S, eds. Pediatricneurology: Principlesandpractice, 2nd ed. Vol 1. St Louis, Missouri: Mosby, 1999;671-679.


Yorumlar

Yorum Gönder

Bu blogdaki popüler yayınlar

YÜZYILIN BEYİN CERRAHI

Resim
                                                                 Prof. Dr. Mahmut Gazi YAŞARGİL          Prof. Dr. M. Gazi Yaşargil, babası Asım Bey 1924’ de Diyarbakır Lice’ye kaymakam olarak atandıktan sonra 6 Temmuz 1925 tarihinde Lice' de doğdu.  Lice’deyken iki yaşındaki İhsan abisi tifo sebebiyle hayatını kaybetti. Aynı yıl Gazi Yaşargil üç aylıkken, annesi Sahavet Hanım ve 4 yaşındaki ablası Selma ile birlikte babalarının tayini sebebiyle Ankara’ya yerleştiler. 5 kardeş Ankara’da okullara gittiler.  Daha sonra, Erdem ve Günay adındaki kardeşleri de yurt dışında eğitim görerek tıp doktoru oldular.          Gazi Yaşargil ilk ve ortaokulu Ankara’da bitirdi. Mayıs 1943’de Atatürk Lisesi’nde Latince öğretilen klasik şubeden mezun olduktan sonra Anka...
Devamı

SAFİYE HÜSEYİN ELBİ

Resim
1881 yılında doğmuştur. Safiye Hüseyin İngiltere’de deniz ateşesi olan Ahmet Paşa’nın kızıdır. Annesi İngiliz soylularından Hammond Wilward’ın kızı Josephine Wilward’dır. Büyükbabası Miralay Şükrü Bey Kırım Savaşında Florence Nightingale’i Kırım’a götüren geminin süvarisiydi. Deniz yarbayı Hüseyin Bey’le evlendi. 1964 Temmuz’unda İstanbul’da vefat etti.  Balkan Savaşına hemşire olarak katıldı. Balkan savaşı ve I. Dünya Savaşı döneminde İstanbullu hanımların fahri olarak hemşirelik yapmalarına öncü oldu. Dr. Besim Ömer Paşa ile çalıştı. I. Dünya Savaşı sonunda Avrupa’nın çeşitli ülkelerindeki Türk esirleri ve öğrencilerine yardım etmek, Kızılhaç Teşkilatı’yla görüşmek için Avrupa’ya gönderildi. Görev dönüşü hazırladığı raporda izlenimlerini anlattı.  Çanakkale Savaşı başladığında gönüllü olarak Reşit Paşa Hastane Gemisi'nde başhastabakıcısı olarak görev yaptı. Gemiye sürekli yaralı taşınmakta, gemi dolunca da yaralılar Hilal-i Ahmer hastanelerine getirilmekteydi. Çan...
Devamı

PROF. DR. GÖKHAN HOTAMIŞLIGİL

Resim
Araştırma Alanları: ▪ Moleküler Biyoloji ve Genetik ▪ Diyabet, Şişmanlık, Atheroskleroz ▪ Mekanizmaya Dayalı Kimyasal ve Biyolojik İlaçlar Gökhan H OTAMIŞLIGİL , 24 Haziran 1962 tarihinde doğmuştur. 1986 yılında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi' nden mezun olduktan sonra ABD’ye giderek tıp eğitimine devam etmiştir. Yüksek lisans ile doktora eğitimini 1994 yılında tamamladıktan sonra 2003 yılında Harvard Üniversitesi’ nden profesör unvanını almıştır. Prof. Dr. Gökhan HOTAMIŞLIGİL' in yaygın ve karmaşık hastalıkların genetik mekanizmaları ve yeni tedavi yöntemleri üzerine odaklanan çalışmaları “immunometabolism” sahasını açmış, yeni hormon molekülleri ve moleküler mekanizmalarını, endoplazmik retikulumun vücut metabolik fonksiyonları üzerindeki etkilerini, şişmanlık ve diyabetteki rolünü ortaya çıkartmıştır. Prof. Dr. HOTAMIŞLIGİL'in buluşları çok sayıda ilaç geliştirme programının temelini oluşturmaktadır ve 150' nin üzerinde makale...
Devamı